Chers adhérents,

Comme tous les ans, nous faisons appel à votre générosité et votre engagement pour soutenir l’association.

2024 fut une année extraordinairement féconde et dynamique pour l’association : organisation de nombreux ateliers de prise de parole, recrutement et formation de patients-partenaires, journée patients en novembre à l’institut Imagine, cafés en ligne, webinaire technique, etc…

Nous espérons maintenir ce dynamisme en 2025 : non seulement offrir ainsi aux victimes des syndromes de Lyell et leurs proches l’accueil et l’écoute dont ils ont besoin, mais aussi défendre leurs droits auprès du monde médical et politique.

Comme chaque année, vous pouvez bénéficier d’un tarif d’adhésion réduit de moitié si vous cotisez avant l’AG ! Mais vous pouvez aussi choisir de nous soutenir plus largement grâce à vos dons !

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L’équipe d’AMALYSTE

Chaque année depuis 2013, Prescrire publie un bilan des médicaments à écarter pour mieux soigner. Ce bilan est le résultat d’une méthode fiable, rigoureuse et indépendante qui inclut notamment une hiérarchisation des données d’efficacité, la comparaison au traitement de référence (médicamenteux ou non) quand il en existe un, une analyse des résultats basés sur les critères d’évaluation cliniques les plus pertinents pour les patients, etc. Il recense de manière documentée des médicaments plus dangereux qu’utiles, avec pour objectif d’aider à choisir des soins de qualité, de ne pas nuire aux patients et d’éviter de leur faire courir des risques disproportionnés. Il s’agit de médicaments à écarter des soins dans toutes les situations cliniques dans lesquelles ils sont autorisés en France ou dans l’Union européenne.

Prescrire a pu établir que fin 2024, parmi les médicaments autorisés en France ou dans l’Union européenne qui ont été analysés entre 2010 et 2024, 106 médicaments sont plus dangereux qu’utiles dans toutes les indications figurant dans leur autorisation de mise sur le marché, dont 88 sont commercialisés en France.

Ce travail essentiel comporte un intérêt particulier pour les patient(e)s atteint(e)s de maladies rares comme le syndrome de Lyell. AMALYSTE recommande d’en prendre connaissance en utilisant le lien suivant : https://www.prescrire.org/medicaments-et-evaluations/medicaments-a-ecarter

Parmi les médicaments pouvant causer des syndromes de Lyell ou de Stevens-Johnson figurent les suivants :

• En pneumologie, l’ambroxol (Muxol° ou autre) et la bromhexine (Bisolvon°) : des mucolytiques autorisés dans la toux ou les maux de gorge n’ayant pas d’efficacité clinique démontrée au-delà de celle d’un placebo, et exposant à des réactions anaphylactiques et à des réactions cutanées graves, parfois mortelles.
• En psychiatrie / dépendances, l’étifoxine (Stresam° ou autre) n’a pas d’efficacité démontrée au-delà de celle d’un placebo dans l’anxiété, et elle expose à des hépatites et à des réactions d’hypersensibilité graves, dont des syndromes d’hypersensibilité multi-organique (alias Dress), des syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell.
• Dans le traitement des douleurs spasmodiques de l’intestin, des voies biliaires, de la vessie et de l’utérus, le phloroglucinol peut produire des réactions allergiques graves, dont des chocs anaphylactiques et des syndromes de Lyell.
• Le méloxicam (Mobic° ou autre), le piroxicam (Feldène° ou autre) et le ténoxicam (Tilcotil°) par voie générale exposent à un surcroît de troubles digestifs et cutanés (dont des syndromes de Stevens-Johnson et des syndromes de Lyell), sans être plus efficaces que d’autres AINS.
• En infectiologie, la moxifloxacine (Izilox° ou autre), un antibiot du groupe des fluoroquinolones pas plus efficace que d’autres, expose à des syndromes de Lyell, des hépatites fulminantes, et un surcroît de troubles cardiaques.

Un traitement a été identifié par des chercheurs suisses et allemands au terme d’une étude qui a utilisé une technique de pointe, dénommée protéomique spatiale, située au carrefour de la biologie moléculaire, de la génomique et de l’analyse spatiale. Cette méthode, décrite dans deux articles publiés en 2022 et 2023, permet d’obtenir la localisation spatiale des protéines dans des cellules et donc de mieux comprendre comment ces molécules biologiques sont organisées et fonctionnent dans des compartiments intra-cellulaires distincts.

Rappelons que le syndrome de Lyell est défini par une desquamation très étendue, sur plus de 30 % du corps. Le syndrome de Stevens-Johnson entraîne, lui, une desquamation sur des zones limitées de la peau : sur moins de 10 % de la surface corporelle. Lorsque 10 % à 29 % du corps sont touchés, on parle de syndrome de chevauchement. Dans 85 % à 90 % des cas, ces redoutables pathologies sont induites par un médicament.

Dans les formes étendues, la mortalité du syndrome de Lyell et de Stevens-Johnson est d’environ 25 %. Les complications respiratoires (nécrose de l’épithélium trachéo-bronchique) et infectieuses conditionnent le pronostic. Plus de 80 % des survivants souffrent de séquelles cutanées, génitales, buccales ou bronchiques.

Les chercheurs ont identifié six protéines fortement exprimées dans les kératinocytes et les cellules immunitaires de patients souffrant de nécrolyse épidermique toxique, en l’occurrence à un taux quatre fois plus élevé que les sujets sains contrôles. Ces six protéines sont impliquées dans la voie de l’interféron, première ligne de défense du système immunitaire, plus précisément dans la transmission du signal interféron dans les cellules via la voie de signalisation JAK-STAT (JAK : Janus kinase, STAT : transducteur de signal et activateur de transcription). Or, l’activation de la voie de signalisation JAK-STAT étant centrale dans le syndrome de Lyell, les chercheurs ont pu en démontrer l’importance in vitro et ont montré que des kératinocytes pouvaient être tués en l’espace de 72 heures par des cellules sanguines dont la voie de signalisation JAK-STAT est activée.

Les chercheurs ont fini par évaluer l’efficacité d’un inhibiteur de JAK, encore appelé JAKi, lorsqu’il était administré après l’induction de la maladie. De la même manière, ce traitement a permis d’en réduire la gravité.

Après un premier patient de 59 ans traité avec succès par JAKi, sept autres patients atteints d’un syndrome de Lyell ou d’un syndrome de chevauchement, ont reçu ce traitement, dont trois qui ne répondaient pas aux corticoïdes à fortes doses. Les sept patients ont bien répondu au JAKi et sont sortis de l’hôpital en bonne santé.

Sources :

• Le Monde https://www.lemonde.fr/blog/realitesbiomedicales/2024/10/18/une-technique-de-pointe-a-permis-didentifier-un-traitement-contre-une-maladie-dermatologique-mortelle/
• Nature https://www.nature.com/articles/s41586-024-08061-0

Afin de partager les bonnes idées pour améliorer notre bien-être  quotidien ou celui de nos proches, malgré les séquelles physiques ou psychologiques consécutive à un syndrome de Lyell/SJS, un nouvel atelier d’écoute est proposé à la date du mardi 3 décembre 2024 à partir de 18h30.

Les inscriptions pour la session peuvent se prendre ici : https://forms.office.com/pages/responsepage.aspx?id=8RRaZTR2mEaN8z72Dcg-zFpJg0jzK_dLjpzZiOjI4xFUN1ZDVkJPNUgzU0swUU5WM1BPMzRFRUdNQyQlQCN0PWcu&route=shorturl

L’atelier de prise de parole est une occasion unique donnée aux patients et leurs proches d’échanger à cœur ouvert et en toute bienveillance, sur des thématiques qui les touchent particulièrement. Lancés en 2023, ils rencontrent un succès non démenti.

Ces ateliers sont organisés et animés avec le soutien de l’association AMALYSTE, du centre de référence TOXIBUL et du blog AfterMyLyell. 

Ils ont lieu en visio, en atelier de 2 à 8 participants, sur inscription. 

Dès qu’une inscription est confirmée, un lien de connexion est envoyé.

Le samedi 30 novembre prochain à partir de 11h un moment sera dégagé pour échanger en ligne dans une ambiance conviviale avec d’autres patients et proches sur les sujets qui tiennent à cœur aux personnes affectées par le syndrome de Lyell ainsi qu’à leurs proches.

Pour certains d’entre les participants, cela pourra constituer la première opportunité de discuter avec d’autres patients, pour d’autres, ce sera l’occasion de prolonger les débats déjà initiés pendant des précédents « Ateliers de prise de parole » ou pendant la Journée Patients du 14 novembre ! 

Tout le monde est bienvenu : patients, proches de patients, quel que soit l’âge ou le parcours.

Ces échanges seront animés par des patients partenaires, spécialement formés à l’écoute. 

Pour s’inscrire : https://forms.office.com/pages/responsepage.aspx?id=8RRaZTR2mEaN8z72Dcg-zHX5jMRZeWlJg4qioMjSwqlUOUNDUTRMRllCVzcxSU5MTEpUWTVURjJFOCQlQCN0PWcu&route=shorturl

AMALYSTE et l’équipe des Patients-partenaires Lyell/SJS

Le centre de référence des toxidermies graves (TOXIBUL) s’adresse aux personnes qui sont venues en consultation ou HDJ à l’hôpital Henri Mondor, dans le service de dermatologie, pour un bilan de séquelles.

TOXIBUL souhaite pouvoir utiliser certaines données recueillies lors de ces consultations (de façon anonyme), afin de mieux connaitre les séquelles de la maladie et d’améliorer la prise en charge des patients.

(cela nous permet par exemple de savoir combien de patient sont venu dans le centre, quelles sont leurs principales séquelles, quels impacts ont ces séquelles ont sur leur vie au quotidien etc…)

Le document d’information ci-joint indique à quoi vont servir ces données de recherche et certifie l’anonymisation de celles-ci.