Manifestations

Ces réactions graves débutent par de la fièvre, une éruption de taches rouges et/ou des brûlures/douleurs des muqueuses (bouche, yeux, organes génitaux).

• Les lésions progressent très rapidement vers des bulles (cloques, phlyctènes…). L’épiderme (partie superficielle de la peau) se décolle et part en lambeaux, laissant le derme à vif.
• Les muqueuses de la bouche, des yeux, et des organes génitaux sont touchées. Les lésions peuvent aussi atteindre des organes plus internes (voies respiratoires, tube digestif, estomac…).
• La douleur subie par les victimes est extrême
• La phase aigue se développe pendant 3 à 4 semaines au cours desquelles la victime doit impérativement être prise en charge dans une unité spécialisée.
• Il faudra ensuite de longues semaines avant de reprendre une vie plus ou moins handicapée par des séquelles.

Les deux dénominations (Syndromes de Stevens-Johnson – SSJ –  et de Lyell) sont historiques. Il s’agit en fait d’une seule et même maladie avec des formes relativement limitées :

• SSJ : moins de 10% de la surface corporelle touchée
• Lyell : atteintes corporelles très étendues (plus de 30%)
• SSJ-Lyell : atteintes intermédiaires (10-29% de la surface corporelle)

Il vaudrait mieux parler de Nécrolyse Epidermique pour tous les cas qui ont en commun une extrême gravité, avec :

• une mortalité globale d’environ 30% (environ 20% dans les formes moins étendues, plus de 40% dans les plus étendues),
• des causes identiques (réactions aux mêmes médicaments)
• et des séquelles presque constantes.

Prise en charge de la phase aigüe

• Ces syndromes sont de grandes urgences médicales, un diagnostic et une prise en charge rapides améliorent le pronostic vital du malade.
• Le médicament inducteur doit être arrêté d’urgence.
• Il n’existe toujours pas de traitement susceptible de prévenir, d’arrêter, ralentir ou amoindrir la réaction. Cependant les recherches continuent et il se peut que l’on propose aux patients de participer à un essai thérapeutique.
• Les soins, de nature conservatoire, sont proches de ceux des grands brûlés et nécessitent souvent un isolement.
• Seule la morphine permet de soulager l’immense douleur ressentie par le patient. Il est parfois nécessaire de le plonger dans un coma artificiel pour soulager la douleur et aussi pour permettre une intubation et une ventilation assistée.
• Du fait de l’étendue des lésions suintantes, le patient est réhydraté par intraveineuse.
• Il est le plus souvent alimenté par sonde gastrique.
• La fréquence des pansements sur la peau est variable, les muqueuses sont irriguées plusieurs fois par jour.

Organisation des soins

Dans le cadre du Plan National Maladies Rares un Centre de Références « Dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves » a été labellisé en 2005 (renouvelé en 2010) dans le Service de Dermatologie de l’Hôpital Henri-Mondor à Créteil.

Cette labellisation reconnaissait 30 ans d’efforts impulsés par le Pr René Touraine dès l’ouverture de ce Service (1970). Très motivés par le traitement des maladies dermatologiques graves, le Pr Touraine et son adjoint, le Pr Jean Revuz, ont créé à Créteil la première (et jusqu’à présent la seule en Europe) unité de soins intensifs en Dermatologie, assortie d’une garde médicale et d’une consultation d’urgence. Cette unité a permis :

• de prendre en charge de très nombreux patients atteints de Nécrolyse épidermique (plus de 500).
• d’acquérir une bonne expérience clinique des équipes soignantes,
• d’améliorer la prise en charge des malades,
• d’initier de nombreuses recherches.
• de développer une collaboration suivie avec Amalyste qui a aidé à orienter des recherches sur des séquelles méconnues et à mieux informer les patients et leurs familles.

Une dizaine de centres de référence ou de compétences situés sur l’ensemble de la France, complète le dispositif et devrait permettre à terme qu’une grande majorité des cas (actuellement très dispersés dans toute la France) soit traitée dans des centres experts. Vous trouverez dans le protocole national de diagnostic et de soins des syndromes de Lyell et Stevens-Johnson (annexe 2), les cordonnées de ces centres qui sont également répertoriés sur le site de la FIMARAD.

Pour en savoir plus :

La notice Lyell phase aiguë (centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves)

Le protocole national de diagnostic et de soins des syndromes de Lyell et Stevens-Johnson

le site TOXIBUL (centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves)

le site de la FIMARAD (Filière Santé Maladies Rares Dermatologiques)

le site ERN-skin (réseau de référence européen maladies rares de la peau)