Les Séquelles

Manifestations

  • C’est une maladie chronique : 95% des survivants gardent des séquelles invalidantes et évolutives, qui bouleversent leur vie.
  • Une majorité de survivants doit vivre avec de multiples séquelles douloureuses et invalidantes, sur le plan sensoriel (yeux, bouche), moteur (fatigue, parfois baisse de la capacité respiratoire) et esthétique (séquelles dermatologiques…).
  • Les séquelles oculaires, dues à des atteintes sévères de la cornée et de la conjonctive, dégradent petit à petit la vision, parfois jusqu’à la cécité. Elles représentent à ce jour un des plus grands défis en ophtalmologie. Elles se traduisent par une photophobie sévère et douloureuse (obligeant au port de lunettes noires ou de lentilles sclérales), une sécheresse oculaire prononcée (nécessitant l’instillation régulière, parfois toutes les 5 minutes, de larmes artificielles), une repousse anormale des cils, des brides, etc…
  • La phobie des médicaments, bien compréhensible, est une autre séquelle de ces syndromes, qui peut gêner gravement le traitement de maladies ultérieures.

Liste (non exhaustive) des séquelles possibles :

  • Séquelles oculaires : fortes douleurs, photophobie, repousse anarchique des cils, ulcères à répétition, malvoyance, cécité, …
  • Séquelles pulmonaires : incapacité respiratoire, bronchites chroniques et infections pulmonaires récidivantes…
  • Séquelles bucco-dentaires : troubles salivaires, sécheresse, anomalies du goût, gingivites, destruction des racines chez les enfants, parodonties, perte des dents, ….
  • Séquelles esthétiques : cicatrices disgracieuses, dépigmentation et vieillissement prématuré de la peau, perte des ongles et chute des cheveux (le plus souvent mais pas toujours, provisoire)…
  • Séquelles psychologiques : syndrome de stress post-traumatique, phobie des médicaments, difficulté à se soigner…
  • Séquelles digestives, génitales et d’autres encore mal connues à ce jour.

Prise en charge des séquelles

Elle est actuellement très insuffisante, essentiellement par ignorance ou connaissance insuffisante de leurs mécanismes.

Les brides ou synéchies des muqueuses peuvent être prévenues par des soins quotidiens en phase aigüe et sont souvent accessibles à une réparation chirurgicale, mais la chirurgie ne peut rien sur la sécheresse des muqueuses qui est probablement le facteur principal d’irritations, d’érosions puis de cicatrisations anormales et pourrait ainsi expliquer « mécaniquement » l’évolutivité des séquelles.

Les seuls progrès récents concernent les séquelles oculaires. Si la chirurgie réparatrice reste impuissante à ce jour, l’utilisation de lentilles sclérales, maintenant l’humidité de la surface de l’œil est un progrès majeur capable de diminuer les douleurs, de freiner l’évolution des lésions, parfois de les faire régresser et d’améliorer la vision.

Suivi médical

De nombreuses séquelles subsistent d’où la nécessité d’un suivi médical régulier et pluridisciplinaire pendant au moins 1 à 2 ans après la réaction aigüe, parfois à vie.

Prise en charge sociale

  • Les patients souffrant de séquelles sévères sont normalement admis dans le régime ALD (prise en charge à 100%) de la Sécurité Sociale. Cependant, cette prise en charge ne concerne que les soins remboursés par la sécurité sociale et s’applique aux tarifs pris en charge par la Sécurité Sociale (et non les dépassements, éventuellement couverts par une mutuelle). Or les yeux, la peau et les dents, qui font partie des séquelles majeures des nécroses épidermiques toxiques, sont aussi les moins bien couverts par la sécurité sociale.
  • De nombreuses dépenses médicale et paramédicale restent donc à la charge du patient : franchises médicales, produits d’entretien des lentilles sclérales, soins dentaires, crèmes hydratantes, médicaments non remboursés…
  • L’impact des séquelles de ces syndromes sur la vie privée, sociale et professionnelle est important et mal évalué.

Prise en charge juridique

  • En théorie, les victimes peuvent s’adresser aussi bien aux tribunaux qu’aux CCI (Commission de Conciliation et d’Indemnisation).
  • Les tribunaux ne peuvent indemniser que les accidents fautifs (produit défectueux, défaut d’information, erreur de prescription…), qui représentent une minorité des cas et les coûts de procédures sont très élevés.
  • Les CCI traitent des aléas thérapeutiques (accidents non-fautifs) postérieurs à 2001 et dépassant un certain seuil de gravité.
  • Le dépôt d’un dossier devant la CCI ainsi que l’expertise sont gratuits mais les niveaux d’indemnisation sont moindres que ceux des tribunaux.
  • Les démarches des patients pour être indemnisées restent des épreuves difficiles.
  • Moins de 5% des victimes de nécroses épidermiques toxiques parviennent à être indemnisées à la hauteur du préjudice subi.

Pour en savoir plus :

 La notice Lyell séquelles (centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves)

Le protocole national de diagnostic et de soins des syndromes de Lyell et Stevens-Johnson

le site TOXIBUL (centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves)

le site de la FIMARAD (Filière Santé Maladies Rares Dermatologiques)

le site ERN-skin (réseau de référence européen maladies rares de la peau)

12 réflexions sur « Les Séquelles »

  1. Bonjour,
    J’ai fais un Steven Johnson en sept 2018, aujourd’hui je ressens toujours une grande fatigue et un manque d’entrain. le moindre effort m’épuise, des sensations de brulure sur la peau au niveau des épaules et des jambes.
    Pour les yeux, j ai également des sensations de brulure, j ai des gouttes que mon ophtalmo m’a prescrit mais qui ne me soulagent que partiellement. (je travail sur écran toute la journée). je reste optimiste en me disant que je m’en suis bien sorti par rapport à d’autres.
    Cette expérience m’a permis au moins de relativiser sur la vie en générale et à revoir mes priorités.

  2. J’ai fait un syndrome de Lyell il y a 6 mois, j’ai 57 ans.
    Je voudrais pouvoir échanger avec d’autres victimes…Un cas sur un million, c’est peu et je me sens bien seule !

  3. Je sors depuis peu d’un syndrome de Lyell.
    Mes séquelles les plus invalidantes sont dues à mes neuropathies de réanimation. Après 3 mois, mes pieds et ma main droite sont toujours engourdis, si je veux sortir c’est en fauteuil roulant…
    Je suis infirmière de bloc opératoire à 3 ans de la retraite.
    J’ai beau chercher, je ne trouve pas ces séquelles. Vont elles durer longtemps ?
    Pourrai je retravailler ?
    Je me sens un peu perdue après un tel incident ou accident qui bouleverse tous mes projets d’avenir.

  4. Bonsoir je ne suis pas revenue vers Amalyste car j’ai été trop désorientée J’ai 76 ans. Ma fille Patricia a été victime d’un DRESS syndrome en avril 2017 à 55 ans. Les séquelles du DRESS sont graves et sans doute multiple mais la non réponse des médecins est dramatique. Elle est tétraplégique après une crise d’épilepsie et après avoir décompensé alors qu’elle était hospitalisée en neurologie à Brest. Aujourd’hui faute de place dans un Ets spécialisé elle a un lieu de vie totalement inadapté en EHPAD( hebergement pour personnes âgées dépendantes) depuis nov 2017. Nous vivons ce drame depuis plus de 18 mois sans savoir quel est le médicament responsable et surtout sans avoir de perspective pour son avenir. Merci de me dire si Amalyste peut nous aider

  5. Bonjour, j’ai été victime du syndrome de lyell il y a six mois, j’ai des sequelles de pigmentation de peau,je voudrai savoir, est ce que c’est provisoire ou c’est à vie???

  6. Bonjour, Nous sommes désespérés. Ma fille vient de vivre une maladie terrible DRESS Syndrome nous a t-on dit à NANTES où elle a été transportée dans un service des grands brulés pour un lyell un peu tardivement car le diagnostic a été long à se faire jour. Son séjour à NANTES n’a duré que 15 jours, elle est revenue au CHU de BREST. Tous les médicaments ayant été soupçonnés et en particulier la Dépakine , elle n’en a plus reçu durant un mois et à son retour à Brest à fait une très forte crise avec un AVC et divers troubles : septicémie, etc.. laissé très amoindrie. Elle est soignée dans un service de neurologie au CHU de Brest. Aujourd’hui le stromectrol qu’elle avait pris contre la gale pourrait être en cause mais nous ne recevons pas d’information car pas d’analyse toxicologique, peu ou pas d’information et beaucoup d’incertitudes sur la prise en charge des troubles autres que neurologiques. Nous ne savons que faire en cette période de vacances. Merci de votre attention

  8. Bonjour , mon petit fils de 4 ans a fait il y a un an un Steven Johnson . Il conserve une sécheresse oculaire et une grande sensibilité à la lumiére . Connaissez vous des solutions à ce problème et des adresses de spécialistes .,?

    Merci .

    • Bonjour Serge

      Je vous conseille de consulter le centre de référence nationale sur les toxidermies bulleuses à l’hôpital Henri Mondor (service de dermatologie) – Créteil.

      Cordialement,

      Sophie

    • Bonjour.
      J’ai moi même été victime d’un érythème polymorphe très grave dont les principales séquelles sont oculaires. Je suis suivie au CHU de Rouen par le professeur Muraine.c.est le spécialiste des séquelles oculaires dues à ses syndromes. ICertes les étapes sont longues mais il sait vraiment ce qu,il fait, il a un très bon relationnel et il explique bien tout ce qu’il fait.
      En ce qui concerne la sécheresse et la photophobie, l’usage de larmes artificielles (gel l’arme) et le port de lunettes de soleil sont très utiles.
      Bon courage a vous et votre famille

    • Bonjour Serge,

      J’ai été victime d’un syndrome de Steven Johnson lorsque j’avais 10 ans.
      Une des séquelles a été l’apparition d’ulceres sur la cornée.
      J’ai eu la chance de tomber sur un ophtalmo incroyable qui après plusieurs visites et une opération a non seulement supprimé les ulcères mais m’a littéralement sauvé la vue.
      J’ai 38 ans aujourd’hui et je ne porte même pas de lunettes.
      Il s’agit du docteur Desprez a Nice.
      Beaucoup de courage à votre petit-fils.

Les commentaires sont fermés.