Labellisation du Centre Maladies Rares Orales et Dentaires (O-rares)

Le Professeur Bruno GOGLY, Professeur à l’Université de PARIS CITÉ, Responsable du Centre Maladies Rares Orales et Dentaires (O-Rares) et PASS Bucco Dentaire, Service de médecine bucco-dentaire, Hôpitaux Universitaires Henri-Mondor à Créteil, a informé l’association AMALYSTE que le centre O-Rares avait obtenu sa labellisation en tant que centre de Référence constitutif.

Le Centre O-Rares va ainsi pouvoir rejoindre le Directoire et le Comité de Gouvernance, ainsi que les organes décisionnels de la Filière de Santé Maladies Rares de la Tête, du Cou et des Dents (TETECOU).

La convention signée à l’automne 2022 entre O-Rares et AMALYSTE va ainsi pouvoir entrer en phase active. Une première réunion va être programmée prochainement afin d’élaborer en commun un plan d’action.

Assemblée Générale d’AMALYSTE – avec la participation exceptionnelle de Louis Chaix

Le mercredi 29 mars 2023 s’est tenue en ligne sur ZOOM l’assemblée générale de l’association AMALYSTE.

Les participants ont discuté des succès rencontrés au cours des 20 ans de l’existence de l’association sans minimiser l’importance du chantier qu’il reste à entreprendre pour répondre aux besoins et aux attentes des patients et de leurs familles, en termes de parcours de soins, d’indemnisation, de poursuite de la recherche, etc.

AMALYSTE a évoqué le programme de travail qu’elle s’emploiera à suivre au cours des trois prochaines années, avec notamment l’organisation d’ateliers d’écoute (par exemple sur la « sortie » de la réanimation, la prise en charge des séquelles oculaires) et le lancement de projets collaboratifs devant permettre à des adhérents de promouvoir des thématiques originales, en particulier en province.

La mise en oeuvre des conventions conclues avec TOXIBUL (avril 2021) et O-Rares (septembre 2022) a été soulignée, car ces conventions élargissent le potentiel d’intervention des acteurs du domaine en faveur des patients.

Le succès de la Journée Patients du 14 octobre 2022 devrait encourager l’organisation d’autres journées similaires à l’avenir, peut-être dès 2024.

Le rapport d’activités 2022 ainsi que les états financiers au 31 décembre 2022 ont été approuvés.

L’AG a eu le privilège d’accueillir Louis Chaix, atteint du syndrome de Lyell à l’âge de 6 ans, dont l’audacieux périple entrepris au cours de l’été 2022 – la traversée de l’Amérique en roller, depuis Los Angeles jusqu’à New York – a été reconnu par tous, aux Etats-Unis mais aussi en Europe, comme un véritable exploit (et un record : seulement 45 jours !).

Louis a expliqué que son but avait toujours été de sensibiliser un maximum de personnes aux syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell et aussi de collecter des fonds afin de faire progresser plus vite la recherche dans le domaine. Sa traversée de l’Amérique – une mission baptisée 10ForTEN, jugée « impossible » par son entourage avant le départ – a permis d’adresser au monde le message qu’avec « un plan, une bonne organisation, et beaucoup de travail » les rêves les plus fous n’étaient pas hors d’atteinte, même ceux portés par d’anciens patients de l’une ou l’autre des quelque 7000 maladies rares répertoriées à ce jour touchant entre 400 et 475 millions de personnes dans le monde.

Louis Chaix a exprimé son désir de faire bénéficier l’association de son expérience en vue d’organiser en France, et plus largement en Europe, au cours des prochaines années, peut-être dès l’année prochaine au moment des Jeux Olympiques, une opération prestigieuse du type de celle qu’il a lui-même montée en 2022 (après toutefois deux années et demie de travail inlassable !).

Présentation de Louis Chaix à l’AG :

https://www.amalyste.fr/wp-admin/upload.php?item=3247

Pénurie de médicaments – le cas de la vitamine A Dulcis

AMALYSTE a été alerté sur le fait que des patients ne sont plus en mesure de trouver de la vitamine A Dulcis pour leurs yeux.

Notons tout d’abord qu’en cas de pénurie il existe des pharmacies qui peuvent détenir encore des stocks non écoulés ; il est recommandé de les contacter, si besoin en demandant conseil auprès de votre pharmacie habituelle.

Les pommades Vitanuit ou encore Xailin peuvent remplacer utilement la vitamine A Dulcis. L’une et l’autre suscitent l’intérêt des patients, selon les goûts et les préférences de chacun.

Mais là encore, la pénurie de stocks menace.

AMALYSTE compte essayer d’évaluer l’importance de la pénurie (localisée, générale, temporaire, arrêt de fabrication ?) et partagera les résultats de ses investigations sur ses listes de discussion.

28 février : Journée mondiale des maladies rares

Le mardi 28 février 2023 marque la Journée mondiale des maladies rares :

https://www.journee-mondiale.com/151/journee-internationale-des-maladies-rares.htm

Plus de 300 millions de personnes à travers le monde sont touchées par une maladie rare, c’est-à-dire une maladie touchant moins de 5 personnes sur 10 000 en population générale. Environ 80 % d’entre elles sont de cause génétique, mais certaines sont infectieuses.

Les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson font partie des maladies rares, c’est pourquoi AMALYSTE attache une importance primordiale à cette journée afin de sensibiliser le public à ces maladies, de promouvoir la circulation de l’information s’y rapportant, et d’encourager la collaboration, notamment au niveau européen, afin que les échanges de bonnes pratiques permettent d’assurer un parcours patient plus efficace.

Faire face à certains problèmes malencontreux liés aux lentilles sclérales

Sur notre liste de discussion entraide, plusieurs patients victimes du Lyell et qui doivent entretenir, pour faire face aux séquelles oculaires graves, des kits support de pose et des ventouses de retrait, échangent sur les solutions pratiques que l’expérience leur a enseignées.

Cet article ne s’adresse pas principalement aux « anciens » que l’expérience aura (plus ou moins facilement) formés, mais surtout aux nouveaux que nous devons aider en partageant avec eux nos « recettes ».

Dans l’immédiat, en cas de casse ou de perte de vos lentilles sclérales, il faut se rabattre sur la paire précédente, même s’il s’agit d’une lentille souple, car la lentille de remplacement sclérale SPOT mettra facilement 2-3 semaines avant d’être disponible. Une « paire de réserve » constitue par conséquent un premier niveau de protection de la cornée.

En cas de perte du kit support de pose et ventouse de retrait, il y a de fortes chances que le recours aux pharmacies se révèle inefficace. Il faudra alors se rendre aux urgences de l’hôpital local. L’urgentiste appellera l’ophtalmo d’astreinte qui lui communiquera la procédure suivante : humecter un coton-tige avec du sérum physiologique, puis pousser le bord de la lentille vers le centre afin de faire une entrée d’air qui décollera la lentille de l’œil. Pour replacer la lentille, on y parvient en la posant sur l’index.

La leçon de ce type d’expérience malheureuse est qu’il vaut mieux prévoir plusieurs kits de secours (par exemple un dans une petite sacoche, un autre au domicile, un autre chez un parent ou un ami), surtout si l’on est souvent en déplacement. 

Pour la pose, utiliser à l’occasion le pouce, l’index et le majeur pour faire un « trépied ».

Où trouver des outils de pose/retrait ?

Pour la ventouse de retrait, on peut en trouver :

  • chez certains opticiens, de la marque MENICON, ou sur Internet ;
  • chez LISSAC à Paris, rue de Rivoli, ils vendent les mêmes ventouses de pose que LAO ;
  • chez Newpharma (mêmes ventouses que chez LAO) ou chez Amazon (ventouse DMV pour lentilles de contact sclérales 11mm) ; 
  • sur le site de LPO Clair Optic, un site très intéressant pour les ventouses mais aussi pour les produits d’entretien ;
  • enfin, bien évidemment, sur le site de LAO, qui fabrique ce type de lentilles. 

Comment retirer ou poser les lentilles sans outils ?

Lorsqu’on n’a pas de coton tige (ou qu’on ne veut pas en utiliser), on peut essayer d’appuyer avec un ou deux doigts sur les bords des paupières pour faire basculer la lentille et créer l’appel d’air. Quelques vidéos, en anglais, de la Boston Foundation, font le point sur les façons de mettre et d’enlever les lentilles avec et sans outils.

Il existe de nombreuses vidéos en anglais sur les différentes façons de mettre ou d’enlever les lentilles ; les images suffisent à comprendre comment procéder, comme ICI sur YouTube par exemple. 

La bague de manipulation pour la pose de lentille sclérale est disponible chez LPO.

AMALYSTE lance sa campagne d’adhésion 2023 !

Avec cette année 2023, Amalyste vient de passer le cap des 20 ans d’existence ! Âge de la maturité, âge de l’autonomie, âge de toutes les espérances, tous les possibles ? Certainement pas l’âge des nostalgies, car c’est avec fierté que nous contemplons ce qui a été accompli, grâce à nos adhérents, depuis deux décennies,

Nous avons besoin les uns des autres afin que des améliorations notables soient apportées dans le parcours patient, l’information sur l’évolution de la recherche médicale, l’indemnisation des patients, ou encore la prise en charge de toutes les séquelles. Année après année, AMALYSTE oeuvre à accompagner ces transformations, avec vous.

C’est ensemble que nous apporterons des réponses – médicales, institutionnelles, juridiques, administratives… – au syndrome du Lyell et à ses effets. Merci à vous de nous accorder votre confiance en prenant ou en renouvelant cotre adhésion à l’association pour l’année 2023 : https://www.helloasso.com/associations/amalyste/adhesions/amalyste-campagne-d-adhesion-2023

MERCI de votre engagement ! Et à bientôt.

AMALYSTE

Bonne et Heureuse Année 2023 !

Une nouvelle année commence. AMALYSTE est déterminée à poursuivre ses actions, avec ses adhérents, et pour l’ensemble de la communauté des patients ayant été atteints du syndrome de Lyell, dans les domaines prioritaires qui avaient été plébiscités par les adhérents lors d’une enquête menée en 2015 :

  • le soutien aux patients
  • la recherche
  • l’indemnisation
  • le prise en charge des séquelles

Ces thèmes vont faire l’objet, au cours des prochaines semaines, d’une réactualisation afin de :

  • prendre en compte les acquis récents de notre travail collectif
  • dresser un bilan de nos actions et, sur cette base, ré-interroger le contenu et le programme de mise en oeuvre de nos priorités
  • tirer les conclusions de la Journée patients du 14/10/2022

AMALYSTE est pleinement engagée dans le service à ses adhérents, tant au moment de la phase aiguë de la maladie qu’à celui des séquelles, à propos desquelles les conversations qui se déroulent sur la liste de discussion « entraide » et sur les réseaux sociaux démontrent l’importance et l’extrême sensibilité.

L’équipe d’AMALYSTE souhaite à chacun et chacune d’entre vous, ainsi qu’à vos proches les plus chers, une bonne et heureuse année 2023 ! Puisse cette année vous apporter des réponses à vos interrogations, un surcroît d’empathie et de dévouement, du réconfort moral et, aussi, une formidable en vie de vivre en réalisant vos rêves.

AMALYSTE